近日，包钢医院心血管外科独立完成一例复杂先心病手术。术中，心血管外科主任韩波主刀为28岁的女患者实施了房间隔缺损补片修补术+部分肺静脉异位连接矫治术+三尖瓣Devega环塑术，术后复查彩超显示补片修补良好，无分流，三尖瓣返流消失。目前，患者已经康复出院，术后恢复良好。

前段时间，韩波主任出专家门诊时接诊了一位先心病女患者。患者非常年轻，只有28岁，因出现体能明显下降、活动后气短、静息状态下心律高（110次/分钟）等症状到我市一家医院做检查。心脏彩超显示：患者房间隔巨大缺损、主动脉偏细，需要手术治疗。于是，首诊医生建议她到包钢医院找韩波主任。

房间隔缺损是一种常见的先天性心脏畸形。心脏有左、右心房和左、右心室4个房间，各房间之间都有阀门或者墙壁（左心房和左心室间有二尖瓣、右心房和右心室间有三尖瓣；左右心房和左右心室之间有房间隔）隔阻。随着心脏的收缩和舒张，血液沿固定方向流动，完成体循环和肺循环，为身体的各脏器提供营养。但是，由于先天发育问题，房间隔缺损患者左、右心房之间的墙壁上会有一个“洞”，使本该从左心房进入左心室再通过主动脉到达全身的血液一部分通过这个“洞”分流到右心房。

房间隔缺损的危害

房间隔缺损时，从肺静脉回流的血液一部分经二尖瓣口进入左心室，然后经主动脉到达体循环，为有效循环。另一部分经房间隔缺损处进入右心房，然后经肺循环再次返回左心房，为无效循环。为此，肺循环血流量增加而体循环血流量减少。正常左心房压力高于右心房，故房间隔缺损时产生左向右分流，分流量主要取决于左、右心房的压差和缺损面积。长期左向右分流可使右心容量负荷增加，久之造成右心扩大。当肺循环血流量超过肺血管床的容量界限时，可出现容量性肺动脉高压。长期肺动脉高压可导致肺小动脉内膜增生、管壁增厚，出现阻力性肺动脉高压。当肺动脉压升高使右心房压超过左心房压时，房间隔的分流变为右向左，患者出现紫绀，称为艾森曼格综合征。

“当肺动脉压升高使右心房压超过左心房压时，房间隔的分流变为右向左，形成双向分流，一旦右向左（右心房到左心房）分流量大于左向右分流量，就丧失手术治疗的机会了。”韩波主任说，接诊后他再次为患者复查心脏彩超、主动脉CTA，做三维重建，进一步评估患者有无手术机会，同时明确主动脉变细的范围和程度。

经进一步确诊，患者为上腔静脉型房间隔缺损，缺损达4×3厘米，主动脉最粗的地方只有2厘米，变细近1倍，相当于未完全发育成熟孩子的主动脉情况。同时，彩超提示肺动脉压力较高，左右心房血液已经形成双向分流，但尚有手术机会。

通过详细的术前检查和评估，手术如期进行。

全身麻醉、开胸、建立体外循环、利用补片修补缺损房间隔……术中发现，患者除了肺动脉压力高、房间隔缺损范围大的不利因素外，还存在3个问题：

其一，由于房间隔缺损导致的血液分流，进入左心室的血液减少，左心室因工作负荷小呈现了一定程度的废用性萎缩；其二，患者同时合并另一种先天性畸形——部分肺静脉异位连接，这会使肺静脉向左心房回流血液不畅；

其三，因房间隔缺损血液分流导致的右心室扩张，让连接右心房和右心室的阀门三尖瓣出了问题——三尖瓣环变大，右心室的血会逆向返流到右心房。

这些，都增加了手术难度。术中，在助手、麻醉、器械护士等手术团队成员的密切配合下，韩波主任成功为患者实施了房间隔缺损补片修补术+部分肺静脉异位连接矫治术+三尖瓣Devega环塑术。

经过手术团队100分钟（加并行循环时间）的团结奋战，手术成功完成。术中做注水实验，房间隔缺损及三尖瓣无分流、返流。当最后一步关胸完成、患者生命体征良好、手术宣告成功的那一刻，手术团队成员终于松了口气，大家开心击掌，以示胜利。

 “因为患者左心有一定程度的废用性萎缩，房间隔缺损修补后左心工作负荷增加，术后心律比较高，最快心律达到110~120次/分钟，经过几天的恢复，出院时患者的心律已经降到80次/分钟了。”韩波指出，心脏手术不是一个人能完成的，需要团队成员的密切合作，长期以来，包钢医院与美国迈克劳德区域医疗中心合作，在世界顶级专家的帮扶下，心胸外科团队不断成长，加之医院手术麻醉科是自治区领先学科，ICU心脏手术监护经验丰富，医院学科综合实力强，这些都为心脏手术的开展创造了条件。今后，他们将继续提升学科实力，为广大患者提供更优质的医疗服务。

韩波主任提醒：先心病一般出生后就能发现，应根据病情选择恰当的手术时机。但是也有一部分患者由于各种原因而未能及时发现病情，甚至有的患者发现时已经失去了手术治疗的机会。

韩波主任提醒，先天性心脏病虽无明显症状，但是孩子的活动耐量会受限，比如运动一会儿，就会有心脏的不适感，这些都是家长能够观察到的问题。一旦发现孩子有先天性心脏病，应该及时手术治疗，比如房间隔缺损，一旦形成重度的肺动脉高压，心脏血液反向分流，失去手术机会，将极大地影响患者的生活质量和寿命。